در کودکان مبتلا به بیماری تای ساکس سلولهای عصبی مغز متورم شده
و پروتوپلاسم سلولهای مغزی از مواد چربی پر میشود و هسته سلولها نیز به خارج
رانده شده و تحلیل می یابد .
در مبتلایان قبل از شروع عقب ماندگی ذهنی علائم دیگری بروز می کند که اختلال سریع
بینایی تا سرحد کوری کامل و ضعف عضلانی تا فلج اعضای محیطی از اصلی ترین آنها
به شمار می رود .
این بیماری تقریبا همیشه در کودکان یهودی دیده میشود .
بیماری از راه ژن مغلوب و کروموزومهای معمولی منتقل می شود ، در واقع والدین حامل
ژنهای بیماری می باشند .
خصوصیات این بیماری تجمع مواد چربی ( گانگلیوزید ) در سلولهای عصبی مغزی
و گانگلیونهای سلولهای شبکیه چشم است . از نظر بالینی بیماری به انواع مختلف نوزادی
(6 ماهگی به بعد ) ، کودکی (3 سالگی به بعد ) ، و قبل از نوجوانی ( بین 6 تا 12 سالگی )
دیده میشود . عده ای نیز نوع چهارم یا جوانی را برای این بیماری ذکر کرده اند که معمولا
بعد از 18 سالگی شروع می شود .
منبع :
روانشناسی کودکان و نوجوانان استثنایی . مولف : دکتر بهروز میلانی فر
نوشته شده توسط : مهدی معتقد
نظرات شما عزیزان: